KEBIB
Die Kinder-Epidermolysis-Bullosa-Initiative Berlin (KEBIB) ist eine Anlaufstelle für Kinder, die an der angeborenen, schmerzhaften Hauterkrankung Epidermolysis bullosa (EB) leiden.
Epidermolysis bullosa
Bezeichnendes Merkmal bei EB ist, dass die Haut sehr leicht Blasen bildet, die mit Blut oder klarer Gewebsflüssigkeit gefüllt sind.
Die Blasen entstehen z.B. durch Druck oder Reibung.
Ursache sind angeborene Schäden an Genen, die zu fehlerhaften Strukturproteinen der Haut führen. Diese Proteine sorgen bei Gesunden für ein Aneinanderhaften der einzelnen Hautschichten – sind einzelne Strukturproteine defekt, so sind die Hautschichten nicht mehr korrekt miteinander verankert. Es bilden sich Spalten zwischen den Schichten, die zu teilweise großflächigen Blasen führen.
Das äußere Bild und die Verlaufsform der Krankheit sind unterschiedlich. Bei den einfacheren Formen heilen die Blasen ohne dauernde Schädigung ab. Bei den schwereren Formen besteht, ähnlich wie bei einer Verbrennung, eine starke Neigung zur Narbenbildung.
Die resultierenden Funktionsstörungen führen zu erheblichen Einschränkungen im Alltag bis hin zur Schwerstbehinderung.
Es werden 3 Erkrankungsgruppen und jeweils mehrere Untergruppen unterschieden:
Problembereiche
Die Beschwerden EB-kranker Kinder sind vielfältig und betreffen nicht nur die Haut. Durch die ständige Blasenbildung kommt es zu Entzündungen und Flüssigkeitsverlusten, zu Schmerzen und Mangel an Nährstoffen. Auch besteht ein erhöhtes Risiko für die Entstehung maligner Erkrankungen (Plattenepithelcarcinom).
Magen-Darm-Trakt:
Durch Blasenbildung im Mund und in der Speiseröhre sowie durch Narbenbildung (Ösophagusstenose) kommt es zu Schluckstörungenund Unterernährung, zu Obstipation („Verstopfung“) und durch anale Hautveränderungen zu starken Schmerzen bei der Stuhlentleerung.
Viele Kinder benötigen eine spezielle Ernährungssonde (PEG-Sonde),
die direkt durch die Bauchwand in den Magen gelegt wird und eine ausreichende Versorgung mit Kalorien, Nährstoffen und genügend Flüssigkeit (die zusätzlich in großer Menge über die Hautblasen verloren wird) oft erst ermöglicht.
Urogenitaltrakt:
An Nieren und Harnwege kann es durch Blasenbildung zu Harnabfluss-
Störungen oder sogar zu dauerhafter Schädigung kommen. Hier sind oft Operationen und besondere Harnableitungen über die Haut nötig.
Zähne:
Durch narbenbildende Hautveränderungen wird die Mundöffnung eingeschränkt (Mikrostomie). Dies macht Zahnbehandlungen problematisch, die gerade bei EB-Kindern sehr intensiv nötig sind und schon früh vorbeugend erfolgen müssen. Wichtig ist eine Anleitung der Eltern schon im Kleinkindalter zu einer speziellen, intensiven Mundhygiene, um Zahnfleischentzündungen und Karies möglichst zu verhindern.
Hinzu kommen Zahnschmelz-Veränderungen durch die Grunderkrankung bei bestimmten Formen der EB.
Augen:
Auch auf der Hornhaut des Auges kann es zu sehr schmerzhaften Blasenbildungen und Wunden kommen. Heilen diese narbig ab, so entstehen Bewegungsstörungen des Auges und Sehstörungen.
Lunge:
Sind die Atemwege betroffen, so kann es zu Heiserkeit, erschwerter Atmung und Atemwegsverengungen kommen bis hin zur Notwendigkeit eines Luftröhrenschnitts (Tracheotomie).
Mobilität:
In allen betroffenen Bereichen der Haut führt die Narbenbildung zu Bewegungseinschränkungen. Es kommt zu Kontrakturen (verminderte Gelenk-beweglichkeit) sowie bei einigen EB-Formen zum Zusammenwachsen von Fingern und Zehen.
Durch Nährstoffmangel und Bewegungsmangel kann sich eine Osteoporose entwickeln. Hinzu kommt bei manchen Formen der EB noch eine Muskelerkrankung, die Bewegungen zunehmend mühsamer werden lässt.
Wachstumsstörungen und Störungen der Pubertätsentwicklung belasten die betroffenen Kinder und ihre Eltern ebenso wie die ständigen Schmerzen, die körperlichen Einschränkungen und ihr auffälliges Aussehen, durch das betroffene Menschen oft ausgegrenzt werden.
Betreuung
Das Ziel unserer Kinder-Epidermolysis-Bullosa-Initiative Berlin (KEBIB) ist es, Kindern mit EB eine optimale und alle Problembereiche unfassende Betreuung und Behandlung zu ermöglichen, die auf ihre speziellen Bedürfnisse zugeschnitten ist.
Hierzu betreuen wir die Kinder regelmäßig in einer pädiatrischen EB-Sprechstunde. Zusätzlich werden im Rahmen einer multidisziplinären Betreuung verschiedene Spezialisten unseres KEBIB-Netzwerkes je nach Erkrankungsverlauf regelmäßig oder im Bedarfsfall hinzugezogen.
So wollen wir Kindern mit EB und ihren Familien eine langfristige, ambulante Betreuung auf hohem, medizinischem Niveau mit verlässlichen Ansprechpartnern ermöglichen.
Falls Sie die Betreuung von Kindern mit EB in unserer Sprechstunde an den
DRK Kliniken Berlin | Westend unterstützen möchten, ist dies in Form einer Spende möglich. Wir freuen uns über jede Spende, die unter dem Stichwort "EB-Sprechstunde" auf folgendem Konto eingeht und so den betroffenen Kindern zugute kommt:
DRK Kliniken Berlin
Konto-Nr. 32 33 912
Bankleitzahl 100 20 500
Bank für Sozialwirtschaft Berlin
Stichwort „EB-Sprechstunde“
Bei Angabe Ihrer Adresse senden wir Ihnen gern eine Spendenbescheinigung zu.
Mitarbeiter
von links:
Assitenzärztin Frau Dr. Anja von Renesse
Kinderkrankenschwester Sabine Hänschke
Kinderärztin und Kindergastroenterologin Frau Ahlke Willenborg
